中新网湖北新闻12月28日电 (熊婉婷)近日，华中科技大学同济医学院附属协和医院(以下简称“协和医院”)皮肤性病科与血液科、儿科、肾内科、输血科等多学科通力合作，成功救治一名天疱疮合并血栓性血小板减少性紫癜的危重患者。目前患者恢复良好，即将出院。

　　来自湖北潜江的乐乐(化名)今年13岁，一个月前，他全身多处皮肤突然长出大大小小的水疱，轻轻一碰就破溃，在当地医院检查后被诊断为天疱疮，医生给予激素等治疗后，皮疹有所好转。

　　出院后因未规律服药，乐乐全身皮肤再次出现大面积水疱，破溃后渗出、结痂，全身上下几乎没有一块正常皮肤，同时剧烈的疼痛让他无法张嘴说话，甚至卧床不起。两周前，焦急万分的家人带着乐乐来到协和医院皮肤科夜间急诊就诊，因其病情危重，被紧急收治入院。

　　入院检查后发现，乐乐的血小板数值相当于正常值最低限度的十分之一，同时他还合并明显血红蛋白降低和大量血尿，自发性出血的风险极高。皮肤性病科陈思远教授、连昕医生立即请血液科、儿科、ICU等多学科专家会诊，同时进一步完善相关检查，乐乐最终被确诊为天疱疮合并血栓性血小板减少性紫癜(简称为TTP)。

　　据悉，天疱疮是一种自身免疫性疾病，可导致皮肤和黏膜大量出现极易破溃的水疱、大疱和糜烂，经久不愈。其合并的TTP是一种严重的血栓性微血管病，主要特征为微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾脏受累等。TTP大多是急性发病，病情凶险，如果未进行及时有效的治疗，死亡率高达90%。

　　为挽救患者的生命，皮肤性病科联合血液科、儿科、肾内科血透室、输血科等多学科团队，进行充分讨论及评估，制定了精准的治疗方案：床旁血浆置换联合免疫治疗，同时给予抗感染、营养支持等对症治疗。经过两次血浆置换和一次利妥昔单抗治疗后，患儿病情逐渐好转。后续治疗一周后，乐乐的各项体征也恢复正常，全身水疱逐渐消失，精神也有明显好转。

　　多年来，陈思远教授团队致力于水疱大疱皮肤病、血管炎等自身免疫性疾病的相关研究与诊治。他表示，多学科协作、及时制定全面且个性化的治疗方案对于挽救患者的生命至关重要。同时他也提醒，如果皮肤出现疼痛性水疱、糜烂，贫血乏力、血小板减少等相关症状时，一定要及时就诊，查明病因。(完)

【编辑:刘莉莉】